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先天性巨结肠1886年，目招丹麦医生HaraldHirschsprung首次报道了先天性巨结肠病，由此开始，这一疾病有了它在国际上的通用名称Hirschsprungdisease。如果受波及的肠管范围很大的话，南方年第则可能刚出生几天就表现出来了。
国内教科书及文章中广泛应用先天性巨结肠的名称，电网国际上惯用的名称是Hirschsprung病（Hirschsprungdisease,HD）或无神经节细胞症。
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